Не пропусти
Главная 16 Подробно о заболеваниях 16 Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона

Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison’s disease ) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Содержание

Болезнь Аддисона может быть следствием:

Первичной недостаточности коры надпочечников, первично-железистая (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников) — аутоиммунная агрессия, туберкулез, гипоплазия, опухоль или метастазы в надпочечник, генетические дефекты синтеза гормонов, снижение чувствительности надпочечников к АКТГ.

Вторичной недостаточности коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарная – при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона для адекватной стимуляции коры надпочечников. Опухоли, ишемия, травма, облучение гипоталамо-гипофизарной области

Ятрогенная форма – после длительного приема экзогенных кортикостероидов наступает атрофия надпочечников и разрыв гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи. При резком прекращении приема стероидов развивается синдром отмены.

Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее.

Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:

  • Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
  • Мышечная слабость;
  • Потеря веса и аппетита;
  • Тошнота, рвота, понос, боли в животе;
  • Низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия);
  • Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как &мелазмы Аддисона&;
  • Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем;
  • Депрессия;
  • Влечение к солёной и кислой пище, а также к их комбинациям, жажда, обильное питьё жидкости;
  • Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови;
  • У женщинменструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция;
  • Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов;
  • Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия;
  • Повышенное количествоэозинофилов в крови;
  • Избыточное количествомочи;
  • Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
  • Дегидратация (обезвоживание организма);
  • Тремор (дрожание рук, головы);
  • Тахикардия (учащённое сердцебиение);
  • Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение;
  • Дисфагия (нарушения глотания).

В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Состояние острой недостаточности коры надпочечников называется &аддисоническим кризом& и является крайне опасным, угрожающим жизни пациента. Развитие аддисонического криза наиболее вероятно в случае несвоевременного распознавания болезни Аддисона, у пациентов не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов, либо в случае, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне болезни, стресса, хирургического вмешательства и так далее. Таким образом, любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм (&стероидная зависимость&).

Симптомы аддисонического криза

  • Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
  • Сильная рвота, диарея, приводящие к дегидратации и развитию шока;
  • резкое снижение артериального давления;
  • потеря сознания;
  • Острый психоз или спутанность сознания, делирий;
  • резкое снижение уровня глюкозы в крови;
  • Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
  • Коричневый налёт на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. [1] По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн. населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании [2]

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными. [3]

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона. [2]

Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приеме флудрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты с вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приеме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 — 0.2 мг).

Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.

Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен &оркестр& из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

О admin

x

Check Also

Глава ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ — 58_Макарова Г

58_Макарова Г. А. Спортивна медицина 2003. Медицина фициальное определение понятия &внезапная смерть в спорте& преду- сматривает случаи смерти, наступившей непосредственно во время нагрузок, а так- же в течение 1-24 ч с момента появления первых симптомов, заставивших пациен- та изменить или прекратить свою дея- тельность.

Глава XXIV ЭРИТЕМЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ

Глава XXIV ЭРИТЕМЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ. • РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ Лишай розовый Жибера – инфекционно аллергическое заболевание кожи, характеризующееся пятнистыми высыпаниями. Этиология и патогенез.

Глава X

Глава X. Болезни кожи и пупочной ранки ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит)- часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.

ГЛАВА VIII

Железы внутренней секреции К железам внутренней секреции относятся щитовидная железа, околощитовидные, гипофиз, шишковидное тело, вилочковая, надпочечниковая и некоторые другие (рис.

ГЛАВА 119

ГЛАВА 119. ТУБЕРКУЛЕЗ Томас М. Дэниэл (Thomas M. Daniel) Определение.Туберкулез — хроническая бактериальная инфекция, вызывае­мая Mycobacterium tuberculosis и характеризующаяся образованием гранулем в пораженных тканях и выраженной клеточно-опосредованной гиперчувствитель­ностью.

Глава 17

Книга: Заболевания кожи (медицинский справочник для всей семьи) Навигация: Начало Оглавление Поиск по книге Другие книги - 0 Глава 16. ПсориазГлава 18. Пузырные дерматозы Глава 17. Красный плоский лишай Причины и механизм развития заболевания . Красный плоский лишай – это хронически протекающее заболевание кожи, которое по своим внешним проявлениям отличается достаточно большим разнообразием высыпаний, в виде узелков на кожных покровах, слизистых, особенно часто страдает слизистая оболочка рта и красная кайма губ.

ГЛАВА 12

Пролежни Пролежень - это любой разрыв кожи (рана), или любой участок с отмершей кожей или тканью, где должны быть образованы новые клетки (Твердый, покрасневший участок или мягкая фиолетово-синяя область). Самое значительное давление на ткани обычно оказывается прямо около кости, в таком месте, как копчик, бедра или пятки.

Глава 8 Неотложные состояния

Глава 8 Анафилактический шок – это опасное для жизни состояние, при котором отмечается нарушение нормального кровообращения и недостаточность работы органов и материальной основой которого является реакция гиперчувствительности немедленного типа.

Глава 7

Глава 7 КРИОТЕРАПИЯ И КРИОХИРУРГИЯ В ДЕРМАТОКОСМЕТОЛОГИИ Ю.С. Бутов, С.Н. Ахтямов Криотерапия — метод воздействия на кожу низкотемпературных агентов — криогенов, позволяющих снизить тем- пературу кожи, вызвать временный спазм поверхностных сосудов с после-дующим их расширением, а также уменьшить воспалительную реакцию.

Глава 5

Глава 5. Туберкулез кожи Туберкулез кожи как отдельная нозологическая единица имеет повсеместное распространение. Это заболевание встречается во всех странах. Туберкулезная патология образует очень разнообразную группу заболеваний, которые различаются между собой по морфологическим, клиническим признакам, а также своим исходом.

ГЛАВА 4 ВНЕЛЕГОЧНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ (ТУБЕРКУЛЕЗ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ)

ГЛАВА 4 ВНЕЛЕГОЧНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ (ТУБЕРКУЛЕЗ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ) Внелегочные формы туберкулеза - название условное. Оно привилось как термин, обозначающий преимущественное поражение не легких, а других органов - лимфатического аппарата, почек, костей и суставов, кожи, гениталий, глаз и др. Возникновение поражений такого характера может быть во время первичного инфицирования или в период вторичного туберкулеза.

ГЛАВА 4

indbooks Читать онлайн книгу ГЛАВА 4. ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ Пузырчатка новорожденных (пемфигус) – острое инфекционное заболевание, протекающее с образованием на слизистых оболочках (преимущественно в ротовой полости) и кожных покровах пузырей и ярко выраженным отравлением организма с повышением температуры тела, слабостью, недомоганием, головной болью, нарушением сна, потерей аппетита.

Глава 2

Глава 2. ДИЕТЫ ПРИ ПСОРИАЗЕ Правильно подобранное питание при псориазе влияет на течение заболевания и периодичность обострений. Этот факт был неоднократно проверен на практике.

Глава 1

Аллергия Глава 1. Что такое аллергия Термин &аллергия& происходит от латинских слов &аллос& – &другой& и &эргос& – &действие&. Впервые его использовал австрийский врач Клеманс Перке в 1906 году.

Гистамин в крови: База знаний, Лабораторная служба Helix

Гистамин в крови Определение концентрации гистамина в крови, используемое для диагностики различных клинических форм мастоцитоза, анафилаксии и других аллергических реакций.

Гипофункция щитовидной железы — studentdate

Аденома гипофиза Рис.7. Развитие акромегалии при гиперфункции гипофиза в зрелом в озрасте. Рис. 5. Гипофизарный нанизм у девушки 22 лет. Дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве- нанизм (карликовость, микросомия) Нанизм (от греч.

Рейтинг@Mail.ru